Jablko so šupkou

Bezstarostne sa zabávajú na slnkom zaliatom dvore jedného z rodinných domov v obci neďaleko Rajca. Filip, Mária a najmladší braček Robko. Deti. Majú nádhernú schopnosť rýchlo zabúdať na bolesť, choroby i odlúčenie. Ich mama Alena si však pri pohľade na spoločné šantenie občas nevdojak spomenie na ťažké obdobie prednedávnom. Keď sa Robko narodil, aby zachránil život svojej sestre…

Také navonok banálne ochorenie… Anémia. To každý pohodí ramenom: Veď koľko ľudí je chudokrvných? A to vari treba nejako špeciálne liečiť?

Keď si pani Alenu spoločne s manželom zavolá primár a ošetrujúca lekárka kvôli Máriinej diagnóze na rozhovor do pracovne, už vedia, že z toho nevystane nič dobré: Vašu dcérku môže vyliečiť jedine transplantácia krvotvorných buniek. Jej vlastné bunky v kostnej dreni nie sú schopné produkovať červené krvinky.

Vyšetrenia v rámci rodiny čoskoro ukážu, že nikto z nich nie je vhodným darcom kostnej drene. Ostáva ešte možnosť hľadať v medzinárodných registroch, ale, pravdupovediac, šanca nájsť v nich darcu je obmedzená a z hľadiska možných komplikácií najrizikovejšia.

A čo keby som mala ďalšie dieťa? položí si otázku pani Alena. Odhovárať vás nebudeme, ale pravdepodobnosť, že ďalší súrodenec bude pre Máriu vhodným darcom, je 25 percent,
povedia lekári s neľútostnou racionalitou. Štatistika nepustí. To musí vyjsť, povie si pani Alena. Musí!

Za obnovu krvotvorby, teda za tvorbu červených, bielych krviniek a krvných doštičiek, sú zodpovedné zárodočné, kmeňové krvotvorné bunky, ktoré sa u zdravého človeka nachádzajú prevažne v kostnej dreni. U útlmovej anémie, akú neskôr diagnostikovali u Márie, ide o vrodené ochorenie, pri ktorom dochádza ku zlyhaniu tvorby výlučne červených krviniek v kostnej dreni. Podľa objaviteľov sa táto choroba nazýva Diamond-Blackfandova anémia.

OBDOBIE ČAKANIA

MUDr. Júlia Horáková z Transplantačnej jednotky kostnej drene II. detskej kliniky Detskej fakultnej nemocnice v Bratislave si na dnes už sedemročnú Máriu veľmi dobre spomína.

“Dieťa sa s týmto druhom anémie rodí,“ vysvetľuje. „Prvé problémy sa teda zvyčajne objavia už krátko po narodení a sú spôsobené ťažkou chudokrvnosťou, ktorá vyžaduje opakované transfúzie. V prvom rade musíme odlíšiť, či ide o prechodnú anémiu, ktorá sa časom upraví, alebo ide o definitívnu poruchu krvotvornej bunky v kostnej dreni.“

Punkcia kostnej drene u Márie definitívne potvrdila nezvratnú diagnózu. Pacientov ako ona udržiavajú pri živote opakované transfúzie červených krviniek. Jednoduché, ak sa to dá riešiť takto, povie si niekto. Lenže aj transfúzie majú svoje ale… Aj napriek dôkladnému vyšetreniu darcov krvi so sebou podávanie krvných derivátov nesie zvýšené riziko prenosu vírusových ochorení a tzv. potransfúznych reakcií. Okrem toho sa transfúziami do tela dostáva pomerne veľké množstvo železa, ktoré organizmus nevie odstrániť. To sa ukladá v orgánoch a časom ich poškodzuje.

„Transfúzie v tomto prípade nie sú riešením podstaty problému,“ zdôrazňuje doktorka Horáková. „Ak nemáme inú možnosť, snažíme sa dávať ich aspoň čo najmenej. V prípade tejto diagnózy niekedy zaberá liečba kortikoidmi. Tie dokážu často udržať krvný obraz na takej úrovni, že pacient transfúzie dlhší čas nepotrebuje. Aj kortikoidy, prirodzene, majú nežiaduce účinky a príčinu ochorenia nevyliečia. S ich pomocou však možno preklenúť obdobie čakania na vhodného darcu krvotvorných buniek.“

ZRODILA SA NÁDEJ

Počas prvých siedmich mesiacov svojho života Mária každé tri týždne dostáva transfúziu červených krviniek. V Bratislave ju čoskoro nastavia na liečbu kortikoidmi. Reaguje dobre, takmer rok nepotrebuje ďalšiu transfúziu krvi. A pani Alena je tehotná! Ani to tak rýchlo nečakali! Jedno dieťa malé, druhé choré, tretie na ceste – ako to len všetko zvládneme? zalomí rukami stará mama. Neuvedomuje si, aká obrovská nádej sa práve zrodila! Podľahnúť pochybnostiam, či sa tretie dieťa v poriadku narodí, či bude vôbec vhodným darcom, a či sa následná transplantácia u Márie podarí, v týchto chvíľach neslobodno!

„Nepripúšťala som si, že by niečo nemalo vyjsť,“ hovorí dnes mama Filipa, Márie a Robka. „Postupne som si vsugerovala: Mária je zdravá, zdravá, len má menší zdravotný problém. Musela som myslieť aj na dieťa vo mne a nepodľahnúť tomu obrovskému psychickému tlaku.“

Navyše sa s narodením bračeka črtá výrazné zjednodušenie získania transplantátu. Kmeňové krvotvorné bunky, ktoré sú potrebné na obnovu krvotvorby, sa nachádzajú v dostatočnom množstve aj v pupočníkovej krvi, ktorá bola donedávna považovaná len za „biologický odpad“. Ak by bol teda novonarodený súrodenec kompatibilný a navyše by sa podarilo pri pôrode získať dostatočne veľké množstvo týchto buniek odberom z pupočníka, nebude potrebné neskôr odoberať kostnú dreň. Odber pupočníkovej krvi je navyše úplne bezbolestný a pre matku ani pre novorodeniatko nepredstavuje žiadne riziko. V prípade diagnózy, akú má Mária, je pupočníkový transplantát úplne ideálny.

Ak sa podarí čisto pupočníková transplantácia, bude Mária prvou takouto pacientkou na Slovensku. Už len priviesť na svet to zázračné dieťa, ktorým pani Alena daruje život dvakrát!

JA SOM TO VEDELA!

Jediná pôrodnica, kde v tom období vykonávajú odbery pupočníkovej krvi, je v Bratislave na Partizánskej ulici. Robko s váhou 4,23 kg sa tu narodí v auguste 1999. Veľká pôrodná váha je ďalším požehnaním pre rodinu. Čím väčšie dieťa, tým väčší transplantát. Dvesto mililitrov odobratej pupočníkovej krvi by Márii vzhľadom na jej hmotnosť krásne postačili. Len vyšetrenia musia ukázať, že súrodenci sú kompatibilní!

„Doktorka Horáková mi sľúbila, že odpoveď na to, či je transplantát pre Máriu vhodný, sa dozvieme do troch týždňov. To je priam ako večnosť. Ale už po pár dňoch, to sme sa už vrátili z pôrodnice domov, zvoní telefón: Je tam zhoda, absolútna zhoda! počula som radostný lekárkin hlas. Na to som jej povedala: Veď ja som to vedela!“

Dať súhlas na transplantáciu dieťaťa musí vždy rodič svojím podpisom. Ide totiž o vysoko rizikový výkon, ktorý so sebou môže priniesť závažné komplikácie. Lekári pred rodičmi nič netaja. Mária je na pohľad zdravé dievčatko, ktorému nič nechýba. Lieky ju držia v dobrom stave, ale – dokedy? Podpísať súhlas s výkonom, pri ktorom môže zomrieť, je pre pani Alenu a jej manžela najťažšie rozhodnutie v živote. Krivoľaký podpis roztrasenou rukou však dáva šancu na úplné uzdravenie.

SLOVENSKÍ PRIEKOPNÍCI

Keď trojročná Mária nastupuje do nemocnice na predtransplantačnú prípravu, Robko má už vyše roka. Odborníci si chceli byť celkom istí, že darca krvotvorných buniek je úplne zdravý a Mária vďaka kortikoidnej liečbe nie je urgentným prípadom. Pred každou takouto transplantáciou pacient podstúpi viacdňovú liečbu vysokodávkovanou chemoterapiou. Hovorí sa tomu prípravný režim. Jej cieľom je potlačiť obranyschopnosť, vyhubiť vlastnú krvotvorbu pacienta a vytvoriť tak v kostnej dreni priestor na uchytenie a prihojenie transplantovaných krvotvorných buniek. Všetko sa to odohráva v izolácii, v sterilnom boxe. V tejto miestnosti s najprísnejšími hygienickými pravidlami strávi Mária najbližších niekoľko týždňov.

„Neželám to nikomu,“ povie pani Alena a oči sa jej pri tej spomienke zmenia na zrkadlo. „Tie týždne strachu, keď môže aj ten najbanálnejší bacil vaše dieťa zabiť. Tie dni čakania na každodenné výsledky vyšetrení, či sa transplantovaný štep prihojuje alebo nie. Každý raz, čo som vyšla z transplantačky a chcela vojsť naspäť, som sa musela osprchovať, umyť si vlasy a kompletne sa prezliecť do sterilného oblečenia. Všetko, čo sa donieslo do miestnosti, muselo byť sterilné. Hračky, časopisy… Aha, aj moja modlitebná knižka.“

Máriu treba každý deň kúpať v sterilnom kúpeli, vymeniť jej posteľnú bielizeň i šatstvo. Jedenkrát denne matka dôkladne box poumýva dezinfekčným roztokom. Všetko – steny, stoličky, rám postele. Chemoterapia má nežiaduce účinky, dievčatko zvracia, hnačkuje, má vysoké teploty. Celé týždne nič neje, vysokokalorická výživa jej tečie do žíl infúziami. S mamou si poplačú, keď definitívne strihajú vypadávajúce vlásky strojčekom dohola. Neboj sa, Mária, zas budeš nosiť gumičky, mašle a sponky, čoskoro….

DEŇ NULA

Po prípravnom režime sa pacientovi v „deň nula“ transplantuje štep pupočníkovej krvi. Je november, v transplantačnom boxe je všetko pripravené. Zmrazený štep pupočníkovej krvi od brata Robka sa v priebehu niekoľkých minút musí rozmraziť vo vodnom kúpeli pri 37 stupňoch Celzia a Márii rýchlo podať do centrálneho žilového katétra. Všetko je vypočítané doslova na okamihy, inak by vzácne krvotvorné bunky začali odumierať.

Nasledujú dva až štyri týždne pokračujúceho sterilného režimu, keď sa čaká, či sa štep prihojí. Obdobie ťažkého útlmu kostnej drene, keď všetko môže skomplikovať tá najobyčajnejšia infekcia, pokračuje. V krvnom obraze sa kontrolujú biele krvinky. Biele, lebo tie sú strážcami našej imunity. Dlho sú na nule. Až potom sa začne stúpanie…

Každý deň pani Alena voláva domov. Robko práve začína chodiť, Filipko má len štyri a pol roka. Manžel musí napriek stresom chodiť do roboty, veď treba z niečoho žiť. O všetko a všetkých sa stará starká. Švagriná, Alenine staršie sestry, každá má vlastné deti, tiež pravidelne prichádzajú, aby pomohli. Trvá to desať týždňov…

„Myslím, že to bol už hraničný termín, keď sa Márii biele krvinky začali konečne dvíhať…“ Pani Alena sa v spomienkach zahľadí do steny. „Hneď som to volala svojej mame a tá mi položila slúchadlo a musela sa ísť vyplakať do vedľajšej izby. Od dojatia…“

Na Mikuláša prichádza za malou pacientkou anjel a čert. Koniec izolácie v sterilnom boxe! Aj keď bude ešte nasledovať menej prísny, tzv. semisterilný režim. Mária na Mikuláša tancuje. Oproti iným má perfektnú kondičku. Niektoré deti, ktoré vychádzajú z transplantačky, nevládzu chodiť, čo majú také oslabené svalstvo. Lenže prichádza komplikácia. Moč má dievčatko krvavo sfarbený, následok chemoterapie. Možno sa na Vianoce vôbec nedostanú domov. „Ak neprídete na Vianoce domov, nechcem ani sviatočný stôl,“ povie do telefónu manžel pani Aleny.

A ZAZVONIL ZVONEC…

Tie Vianoce roku 2000 boli naozaj zvláštne. Dievčatá domov napokon prišli – mama i dcéra. „Malý Robko sa po toľkých týždňoch odlúčenia pri pohľade na mňa pritúlil k mojej sestre a povedal jej mama,“ spomína pani Alena. „Mária? Tá si na nič akoby nepamätala. Toto je náš dom? pýtala sa ma. Toto je starká? Toto môj brat?“

Pani Alena schudla za desať týždňov asi o dvadsať kíl, na váhu, akú mala, keď sa vydávala. Aj to bola symbolika nového začiatku. Prišiel Štedrý deň, narodenie Jezuliatka. Mária musela mať iné menu ako ostatní, pred aj po transplantácii sa drží prísna diéta. Nijaké potraviny s rizikom prenosu črevnej infekcie! „Všetko muselo byť čerstvé, párky sme jej varili pol hodiny, ovocie mohla jesť len ošúpané. Mama, kedy už môžem zjesť jablko so šupkou? pýtala sa ma. Keď už budeš jesť jablká so šupkou, budeš môcť jesť všetko, hovorievala som jej.“

Rok sa nesmela stretávať s inými deťmi. Koľkokrát mame ušla, do dediny zavítali kiahne, starší brat kvôli tomu nesmel chodiť do školy. Dieťaťu s oslabenou imunitou môže takáto choroba výrazne skomplikovať zdravotný stav. Ale v ten rok akoby zázrakom v rodine nikto nebol chorý – ani starkí, čo s nimi bývajú.

Rok od transplantácie kontrolné vyšetrenie ukázalo, že Mária má už dostatočnú imunitu. Už môže jesť jablká so šupkami! Spoločne s bratom Robkom nastúpili do škôlky.

„Nech už je to všetko definitívne za nami,“ povie po takmer štyroch rokoch od tých udalostí pani Alena a urobí pohyb rukou, akoby od seba odháňala všetko zlé. Mária s dlhými kučeravými vlasmi v tej chvíli vojde do obývačky a zoberie si od novinárky veľké, lesklé jablko. Schuti doň zahryzne, až jej zachrapčí pod chýbajúcimi mliečnymi jednotkami. Šupka je zelená i červená, ale nie otrávená ako v rozprávke o Snehulienke. Napokon – aj tam sa po počiatočných ťažkostiach všetko na dobré obrátilo.

Bianka Stuppacherová

(Článok vyšiel v novembrovom čísle časopisu REBECCA.)